《原发性醛固酮增多病患者诊断治疗指南》解读

为规范对原发性谷氨酸剧增症候群（原醛症候群）病人的诊断和疗法，提升对该病的认识到并促进其临床实践，由美国功能障碍研究会联合东欧功能障碍研究会、东欧冠心病研究会、亚太地区功能障碍研究会、亚太地区冠心病研究会和日本冠心病研究会组织制订的《原发性谷氨酸剧增症候群病人的病例检测、诊断和疗法：功能障碍研究会临床实践须知》于2008年刊登。原醛症候群是谷氨酸分泌剧增，咪唑-血管紧张素系统备受抑制但不备受钾承受调节的病症。在冠心病人群里的患病率>10%，其常见缘故是骨骼肌腺肿、侧面或前部骨骼肌炎症候群，少见缘故为遗传缺陷所引致的糖皮质激素可调节的谷氨酸剧增症候群（GRA），只有50%的骨骼肌腺肿和17%的骨骼肌炎症候群病人血钾<3.5 mmol//L。须知推荐，应在美国预防检测评估与疗法冠心病全国委员会（JNC）冠心病1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、药物抵抗性冠心病、冠心病伴有持续性或利尿剂引致的低血钾、冠心病伴有骨骼肌差点肿、有则有冠心病或40岁以前再次发生脑血管差点先辈的冠心病病人，以及原醛症候群病人一级血亲的所有冠心病病人里采用白蛋白谷氨酸与咪唑比值（ARR）进先为筛查。同样静脉注射钾承受试验中、盐水十二指肠试验中、氟氢可的松抑制试验中或卡托普利试验中作为发病或考虑原醛症候群的依据，对所有诊断原醛症候群的病人均应做骨骼肌CT扫描以辨认其HIV-归类及定位，并除外骨骼肌皮质胰脏。磁共振成像（MRI）在原醛症候群HIV-的诊断方面并不不强CT，且价格贵，分辨率差。原醛症候群发病后，如同样移植手术疗法则须要辨认是侧面或前部骨骼肌病变，应由有经验的放射科医生先为同样性骨骼肌静脉取血标本（AVS）测定谷氨酸水平，应避免骨骼肌出血等并发症候群的再次发生。对20岁表列出发病为原醛症候群、有原醛症候群或有年青人卒里先辈的病人则应做基因组检测以发病或考虑GRA。须知推荐，如发病为侧面谷氨酸肿或侧面骨骼肌炎症候群，则应先为腹腔镜侧面骨骼肌移植手术切除术。如病人不会移植手术或为前部骨骼肌炎症候群，则用盐皮质激素备受体拮抗剂疗法，螺内酯作为二线用药，而依普利甲基作为同样用药。对GRA 病人，推荐用小剂量骨骼肌糖皮质激素疗法以纠正冠心病和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症候群病人里使用的报告，一般相信它们可低剂量，但无明显拮抗高谷氨酸的抑制作用，谷氨酸合成酶抑制剂在将来可能会被使用。

编辑： 唐方